“螺髻凝香晓黛浓,水精鸂鶒飐轻风。金钗斜戴宜春胜,万岁千秋绕鬓红”。诗人寥寥数语，便为我们勾勒出雍容华贵的唐代女性的妩媚和端庄，尤其是对仕女俊逸秀发的描写更是点睛之笔。女为悦己者容，之于长发，情有独钟，青丝缕缕，美女婀娜，让人不尽遐想连连。

    而你可知，在我们检验人显微镜下的微观世界里也有着飘逸秀发的“美女”，她们就是一类特殊的细胞--毛细胞（hair cell），这是一类变异的淋巴细胞，因其胞浆如同美女的缕缕青丝一般，据此得名。既往认为只在毛细胞白血病患者的骨髓及外周血才可见毛细胞，而随着对淋巴增殖性肿瘤认识的不断深入，目前已知出现形态各异的毛细胞至少可见于3-4种不同疾病，并且同属B淋巴细胞恶性增殖性肿瘤，均有老年起病，发病率低，病史长，呈惰性，不能治愈，伴有贫血或全血减少，脾脏明显肿大甚至是巨脾等临床诸多特点。

    让我们一一掀开这些拥有秀发的艳装美人们的神秘面纱。

    首秀的第一位长发美女非经典毛细胞白血病（HCL）中的毛细胞莫属（如图1-2）。其特征性的毛细胞可以在患者骨髓、外周血中发现，细胞中等大小，细胞质丰富呈不规则毛发状，甚至呈撕扯状，核染色质略疏松，核仁缺少或模糊，扫描电镜下的细胞长发飘飘，可见到细胞表面有较多明显的散射状细长毛状突出。酸性磷酸酶（ACP）强阳性，且抗酒石酸盐酸性磷酸酶（TRAP）阳性。骨髓活检呈特殊“血湖”样；经典型HCL的毛细胞免疫表达CD103 ，CD25和CD123 ，并高表达FMC-7，CD11c ，CD20，CD22及sIg等B细胞抗原，BRAFV600E基因突变几乎见于所有HCL患者。

    第二位秀发佳人，是脾边缘区淋巴瘤（SMZL）细胞。她具有特征的极性绒毛 (如图3--4)，本病是2000年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断诊断标准》中才正式确定的一个独立病种，是原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤，其骨髓及外周血细胞形态特征：细胞大小近似成熟小淋巴细胞，细胞核不规则且多无核仁或小核仁，胞质特征性的毛发较短，并多分布于细胞一侧，也可出现双极性绒毛。脾脏组织病理提示：肿瘤细胞侵入白髓、淋巴滤泡套区和生发中心，形成结节性淋巴瘤。瘤细胞免疫组化表现为CD45，CD20，CD79a，PAX5，IgD和bcl-2阳性。NOTCH2基因突变是SMZL中特征的表达，可与其他具有毛发状的淋巴瘤细胞进行鉴别诊断。

    第三位青丝如绢的佳丽出现于毛细胞白血病变异型（HCL-V），2008年《世界卫生组织（WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类及诊断标准》中不再将毛细胞白血病变异型划分为毛细胞白血病的一个亚型，而是归属于脾脏B细胞淋巴瘤未分类中的暂时病种之一。HCL-V外周血白细胞增高，脾大，骨髓浸润不明显，呈窦性。 HCL-V细胞形态特点（如图5-6）：细胞胞体较小，核质毛状突起较短 ，核仁明显，呈圆形或椭圆形，细胞抗酒石酸，酸性磷酸酶染色呈阴性或弱阳性。除表达成熟B细胞免疫标志CD19、CD20、CD22和FMC-7外，还表达CD11c，部分免疫表型表达 CD103，不表达CD10、CD23、CD24、CD25、CD27 和CD5。 MAP2K1基因突变可见于部分HCL-V患者。

    最后花魁压轴登场：是骨髓和外周血细胞具有特征性绒毛状细胞外形的脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤（SDRPSBCL）细胞，其与HCL-V同属于脾脏B细胞淋巴瘤未分类中的暂时病种。临床报道较少，发病率不足NHL的1%，以巨脾为主要表现，起病时外周血改变不明显。绒毛状淋巴细胞浸润于脾脏红髓，骨髓受累时以窦内浸润较常见。现有文献报道该病常累及骨髓和外周血；外周血所见毛细胞类似于脾边缘区淋巴瘤；SDRPSBCL无特异性遗传学异常，可出现del（17p13）、t（9；14）等遗传学异常。本病最终确诊依赖于病理组织学。

    上述出场的4位秀发美女，生物学本质其实都是B细胞起源的淋巴瘤细胞，形态学各具特点，难分伯仲；结合病理，免疫表型和显微镜下正确识别和区分此类毛细胞，对慢性B淋巴增殖性疾病（B-CLPD）的诊断和治疗有着重要的临床意义。（备注：上述毛细胞形态图片均为笔者于临床确诊病例采集，因SDRPSBCL发病罕见，尚无形态信息提供，告恕。）